肝豆病患者杨先生向健康时报记者求助，用于治疗肝豆病的药物二巯丙磺钠从今年3月份缺货以来，至今一药难求。

　　“以前不缺货的时候，每天需要注射8支左右，但现在每天只能注射2N3支。”带女儿就医的安徽苏州刘女士也告诉健康时报记者，二巯丙磺钠持续缺货。

　　救命药持续缺货

　　肝豆病，即肝豆状核变性，一般被称为“铜娃娃”，由于相关基因变异使铜元素排出身体的机能出现障碍，患者需要定期打针或者服用排铜药，以便排除体内积蓄的铜元素。

　　目前在国内，一般住院治疗都是为了注射二巯丙磺钠，通常称之为“打排铜针”。

　　刘女士的女儿杨娜(化名)今年不到十岁，在来安徽中医药大学神经病学研究所附属医院就医之前，检查出肝硬化失代偿期，十分严重，医生也一度认为只有肝移植才能获救，没有其它别的办法。

　　“还差3天就五个月了，这一路能走到现在真的很不容易。”刘女士告诉健康时报记者，从三月份住院到现在，经历了太多的辛酸，现在是排铜的第五个疗程，女儿恢复的也还可以。

　　现在刘女士最大的希望就是，厂家尽快恢复生产，让更多的患者有药可用，让女儿更好的完成第五个疗程。

　　原料断供至今未恢复生产

　　健康时报记者查询国家药监局官网发现，目前国内有二巯丙磺钠注射液的批文有四家。其中，上海万巷制药为唯一的原料药厂家。

　　“具体药品需要问生产厂家，我们只是生产原料药。”健康时报记者以患者身份致电万巷制药时，一名接线工作人员告诉记者。

　　“目前这个药物短缺的原因主要是原料药厂环保搬家和工艺改进，但更为深层次的原因还是市场销量小。”铜娃娃罕见病关爱中心(肝豆协会)创始人晨冰告诉健康时报记者，之前的二巯丙磺钠29元，再到前年49.5元，现在因为停产，涨到了58元，有的甚至被炒到87、198元不等。

　　身边铜娃娃患者群体都向晨冰求药，但因为原料断供，他也无可奈何。看着身边患者和患者家属的焦急等待，晨冰也有点坐不住，四处跟药监、媒体沟通，希望社会关注，早日恢复生产，至今还是没能如愿。

　　“罕见病国产孤儿药问题可能会一直存在，企业如果一直没有足够利润空间，就会有两条路，要么靠涨价维持生产，要么就是停产。”晨冰向健康时报记者介绍。

　　“上海药监局最新的消息是还在做相关审查，恢复生产可能还要等一段时间，”晨冰告诉记者，无论是出于利润考虑，还是其它层面，最希望的还是药品能尽快恢复生产，最起码让患者有药可用。