治疗血友病早期要持续规范（医说新语）

　　血友病作为一种遗传性疾病，由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能，出血难以控制，严重情形下会有性命之忧。按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右。这些病人中绝大部分人因病致残、因病致贫。生活捉襟见肘，生存现状不容乐观。北京协和医院内科赵永强教授在近日举行的世界血友病日公益纪念活动上强调，血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗。

　　赵永强说，儿童期是血友病治疗的黄金时期，患者家属有责任在患儿幼年时期即向其介绍传授血友病早期治疗及护理知识，这样患者就能在家人力所不能时，实现自我治疗及协同治疗，更能早期树立规范治疗的意识，保护好关节。

　　中国工程院院士、江苏省血液研究所阮长耿所长表示：“为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗，通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，以使患者体内的凝血因子浓度达到正常人的水平，从而实现止血。而一旦发生出血，患者必须及时补充足量凝血因子。此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格坚持下去。如果患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。

　　阮长耿提醒，当面临关节出血时，患者通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿；而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，造成关节严重负累、不能负重，最终导致正常活动极大受限。临床主要表现为关节、肌肉的创伤或自发性出血。它属于罕见病中的“大病种”，危害大，我国诊断率低，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。