第02版:综合

健康时报 2024年04月16日 星期二

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什么是范可尼综合征?

健康时报记者 杨林宋 《 健康时报 》( 2024年04月16日   第 02 版)

  4月9日,日本肾脏学会公布的调查结果显示,因服用含红曲保健品而产生健康损害的95例患者中,大多都可被认为患有范可尼综合征,即肾小管功能障碍疾病,四分之三的患者仅停止服用问题保健品,症状就出现改善。

  “范可尼综合征分为原发性和继发性,主要表现为近端肾小管损伤,可出现糖尿、氨基酸尿、肾小管性蛋白尿等表现。儿童病例多为遗传性疾病,而成人患者可能继发于免疫疾病、肾脏疾病、金属中毒和药物损害等。”浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心副主任李恒告诉健康时报记者,目前范可尼综合征大多数病例为药物性,由于药物肾损害的散发性,我国目前尚无准确的发病率统计。

  “范可尼综合征本质上是肾小管功能的异常。肾小管具有重吸收和分泌调节功能,其作用是将肾小球过滤后的液体中有对人体有用的物质,如钾、磷、钠等重新吸收回体内。但范可尼综合征患者的肾小管出现问题后,本应被吸收回体内的物质也随尿液一起流失了,从而产生了低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、低钠血症、低钙血症、代谢性酸中毒、蛋白尿等,导致患者出现乏力倦怠、手足抽搐、骨软化等症状,少数严重的患者还可能发展为慢性肾功能衰竭。”北京大学第三医院肾内科主任医师王松告诉记者,范可尼综合征的确诊要经过包括尿液、血液、骨骼在内的多种检查,评估尿液中的物质重吸收功能和血液离子水平,才能确诊。

  王松表示,该病主要分为病因治疗和对症治疗两种。继发性患者着重去除病因,如是药物或毒物中毒引起的,应立即停止接触。对于遗传性范可尼综合征,有时可以通过饮食管理和减少代谢废物的蓄积来减轻肾小管损害。病因不明或无法针对病因治疗的情况,可补充富含钾、钠等电解质的液体、磷酸盐口服液、钙片和维生素D等,可使用小苏打等药物来调节酸碱平衡。而对于已经发生肾衰竭的患者,可能需要透析等肾脏替代治疗。