一位癫痫患儿母亲的坚守

　　新闻背景：6月28日是国际癫痫关爱日，在中国900万活动性癫痫患者中，有30%属于难治性癫痫，抗癫痫药物治疗效果不佳。在发作频率高、智能损害严重、预后差、死亡率高等一系列疾病风险下，一些患儿家长开始尝试生酮饮食疗法。

        

　　阅读提要

　　发现

　　悦悦5个月大时，一天夜里，突然出现低烧，脸色发白，一侧身体持续地抽搐，整个抽搐持续了近一个小时。汤晨后来才知道，女儿患的是Dravet综合征，该病的特点是发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高，是顽固性癫痫的代表。

　　守护

　　女儿的癫痫处于一种时刻会发作的状态。不敢让孩子玩滑梯，害怕她一兴奋就发作。玩具上有喇叭的，必须用胶条封住，怕突然的响声惊到女儿。家里随时要留一个能开车的人，以保证当孩子抽搐起来，能第一时间往医院里送。四年里，汤晨没有逛过街、看过电影，几乎整日整夜地看着孩子。

　　辗转

　　汤晨试过很多方法。首先是服用抗癫痫药物，这也是目前国内癫痫治疗的首选方式。对于悦悦这种Dravet综合征来说，只能适用德巴金、开浦兰、妥泰等几种药物，另一类药如奥卡西平、卡马西平等碰都不能碰，否则会产生反作用。能用的药本来就少，效果却都不理想。尝试“生酮”，女儿的癫痫竟奇迹般地被控制住了。

　　坚持

　　生酮饮食对孩子来说太残忍了，在尝试生酮饮食疗法的一年零八个多月里，女儿没有吃过一顿米饭或面条。有一次，汤晨发现女儿躲在房间里偷吃弟弟的面包，女儿吃着吃着，发现母亲正在看着她，哇的一声大哭起来，吓得瘫坐在地上。汤晨知道，女儿自己心里也害怕，但一个5岁的孩子，怎么可能不馋呢？

         

　　为了4岁女儿的癫痫不再发作，汤晨（化名）决定放手一搏——自己给孩子做“药”。

　　此“药”不是真正意义上的药品，而是一种被称为“生酮饮食”的古老方法。简单地说，只将脂肪作为人体主要热量来源，控制蛋白质和碳水化合物摄入。

　　能用的药都用过了，女儿的癫痫还是不由控制地持续发作。尝试“生酮”，是汤晨最后的救命稻草。

　　在接受治疗的一年零八个月里，女儿的癫痫竟奇迹般地被控制住了。

　　一种古老又有效的疗法

　　精确到0.1克的电子秤、食物营养成分表、带刻度的油壶、专测血酮的仪器和试纸……这些是汤晨每天的必用品。

　　早上7点，汤晨准时起床为女儿悦悦（化名）做“生酮餐”。每顿摄入的食物热量不超过300千卡，蛋白质不超过10.2克，糖分不超过3.4克，脂肪大约要摄入27.6克。

　　按照这个原则，这一餐饭大概需要17.5克橄榄油、14.8克奶酪、70克西红柿和50克鸡蛋。

　　对于正常人来说，碳水化合物是每日主要的热量来源。而进行生酮治疗的癫痫患者刚好相反，脂肪摄入量必须远高于碳水化合物。简单地说，患儿要吃大量的“油”。

　　不过，这不是什么邪门偏方，而是一种非常古老的癫痫治疗方法。在抗癫痫药物出现后，这一疗法曾被遗弃，但如今，在药物对于许多难治性癫痫患者无能为力时，“生酮”成为许多家庭的最后尝试。

　　在古代，由于人们不了解癫痫的真正原因，认为可能是邪魔附体，因此将癫痫病人关押起来，准备饿死。然而经过禁食，癫痫患者不仅没有死亡，反而发作明显减轻。

　　1921年，美国梅奥诊所医生怀尔德提出，通过改变饮食中的营养素比例来达到与饥饿相同的作用，即将脂肪作为主要来源，从而减少癫痫发作。

　　北京大学第一医院儿科主任、著名儿科神经病学及癫痫病学专家姜玉武教授介绍，生酮饮食，实际上是一种将身体主要的代谢能源从利用葡萄糖转为利用脂肪的特殊饮食方式，在脂肪代谢中会产生乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。当血液中的酮体含量升高，部分癫痫患儿发作会减少，甚至被完全控制。

　　目前，全世界尝试生酮饮食的家庭越来越多，汤晨就是其中之一。

　　1997年，曾经饰演过《廊桥遗梦》的好莱坞著名女演员梅里尔·斯特里普主演了一部电影《不要伤害我的小孩》，片中讲述一位癫痫患儿的母亲洛丽，为了孩子的病情身心交瘁，在药物治疗一个接着一个失败以后，洛丽开始自行查阅资料，终于发现位于美国巴尔的摩的约翰·霍普金斯医院开展生酮食疗法，得到很好的效果。最终，儿子罗比得以康复，过上了正常人的生活。

　　这是一部在真人真事的基础上创作出的纪实片，许多角色都是由接受过生酮食疗法的治疗而康复的病人来扮演，通过这部影片，“生酮”疗法也逐渐被更多的人知晓。

 

　　专家简介：姜玉武，北京大学第一医院儿科主任、著名儿科神经病学及癫痫病学专家、中华医学会儿科分会青年委员会副主任委员、中国抗癫痫协会理事

　　擅长：小儿神经系统疾病主要包括癫痫、儿童智力障碍、各种神经遗传病等

　　出诊时间：周二下午（特需门诊）、周四上午（特需门诊）

 

　　药物治疗不佳后

　　的尝试

　　为什么生酮会使癫痫发作减少，目前还没有找到确切的机制来解释。然而，这种方式就是起效了。

　　“尝试生酮之前，最差的时候，一个月要发作三四次，有时候一次抽搐近四十分钟，我有时真怕女儿就这么抽没了。”汤晨说。

　　5年前女儿悦悦5个月大时，一天夜里突然出现低烧，脸色发白，一侧身体持续抽搐，整个抽搐持续了近一个小时。汤晨回想起来，那是女儿第一次癫痫发作。

　　后来才知道，女儿患的是Dravet综合征，又称为婴儿严重肌阵挛性癫痫，是临床少见的一种难治性的癫痫综合征，该病的特点是发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高，是顽固性癫痫的代表。

　　在尝试生酮饮食之前，汤晨试过很多方法。首先是服用抗癫痫药物，这也是目前国内癫痫治疗的首选方案。对于悦悦这种Dravet综合征，只能适用德巴金、开浦兰、妥泰等几种药物，另一类药如奥卡西平、卡马西平、曲莱则碰都不能碰，否则会产生反作用，使癫痫持续发作。能用的药本来就少，效果却都不理想，且副作用较大。

　　女儿的癫痫处于一种时刻会发作的状态。不敢让孩子玩滑梯，害怕她一兴奋就发作。玩具上有喇叭的，必须用胶条封住，怕突然的响声惊到女儿。

　　自从女儿生病后，整个家庭都变了，一家六口人每天主要的精力都花在照顾孩子上。家里随时要留一个能开车的人，以保证当孩子抽搐起来，能第一时间往医院里送。四年里，汤晨没有逛过街、看过电影，几乎整日整夜地看着孩子。

　　“我就跟神经病一样，时刻小心翼翼。”汤晨说。然而，就算在最严格的保护下，控制最好的时候，女儿还是会两三个月就发作一次。在试过所有能用的抗癫痫药物后，女儿悦悦的癫痫还是丝毫没有改善地持续发作。之后，汤晨又尝试了中药治疗。而喂女儿吃了半年的中药后，病情仍没有变化。

　　患者间相互交流治疗经验

　　2015年10月，在查阅了无数国内外资料、咨询了医生、了解了多个生酮饮食治疗的成功先例后，谨慎的汤晨开始小心翼翼地为女儿做起生酮餐。

　　“最开始我是排斥的，生酮饮食对孩子太残忍了，这意味着很多美味都将离她远去。”汤晨说。但最后还是下了决心，因为她要救女儿的命。

　　如今，在尝试生酮饮食疗法的一年零八个多月里，女儿没有吃过一顿米饭或面条，每天的主食是油、培根、肉类，只能配合吃少量的蔬菜水果，比如小半根胡萝卜，或两颗樱桃。

　　姜玉武介绍，目前常用的生酮治疗是LCT（长链甘油三酯饮食），强调的是生酮比例，即所有摄入食物中脂肪/蛋白质和碳水化合物比例为3~4:1，这个比例因人而异。有些患儿病情较轻或对高脂肪饮食不耐受，可考虑2:1或1.5:1。有些患儿情况严重，在能耐受、没有明显不良反应前提下，尽量严格按照4:1来配餐。

　　汤晨每天借助电子秤和食物营养成分表给女儿配餐，同时购买了测血酮的仪器和试纸，采集指尖血做测验，通过血液中的酮的浓度高低来调整食材的分量。

　　“我像有强迫症一样，一定要精确到0.1克。生怕有一点的误差，孩子就可能发病。”汤晨说。

　　值得一提的是，进行生酮饮食并不意味着就要停掉抗癫痫药，在医生的指导下，悦悦也一直在服用德巴金和开浦兰。

　　生酮饮食治疗的关键在于坚持，如果在治疗的过程中，哪怕有一顿没有坚持严格饮食，孩子都有可能复发。汤晨回忆，有一次孩子去朋友家参加生日聚会，其他孩子都在吃蛋糕，悦悦也忍不住吃了一块。回来后不久，孩子就发作了。

　　还有一次，汤晨发现女儿躲在房间里偷吃弟弟的面包，女儿吃着吃着，发现母亲正在看着她，哇得一声大哭起来，吓得瘫坐在地上。汤晨知道，女儿自己心里也害怕，但一个5岁的孩子，怎么可能不馋呢？说起来容易，执行起来却很困难。

　　而如此高脂肪的生酮饮食会带来便秘、结石、尿酸高等一系列的问题。同时，生酮也不是对所有患儿都有效，还有些孩子尝试生酮后依然失败了。然而，这已经是为数不多的治疗选择了。幸运的是，在汤晨尝试生酮饮食疗法的一年零八个月里，女儿癫痫只发作了六次。

　　生酮疗法已被写入指南

　　在2015年新修订的《癫痫临床诊疗指南》中，生酮饮食被列为除药物和外科治疗外的第三种癫痫治疗方法，其有效性和安全性已得到公认。

　　指南认为，生酮饮食由于特殊的食物比例配置，开始较难坚持，但如果癫痫发作控制后，患者多能良好耐受，尤其适合于难治性儿童癫痫。如果有效，可维持生酮两到三年。对发作完全控制的患者，部分患儿在停止生酮饮食后仍可保持无发作。

　　从2005年开始，北京大学第一医院儿科尝试生酮饮食疗法，并进行相关研究，深圳市儿童医院、复旦大学儿科医院、山东齐鲁医院、广州市儿童医院、湖南省儿童医院、武汉市儿童医院、华西医院和重庆儿童医院等都成功治疗了大量患儿。

　　尽管这一疗法已得到医学界认可，但在国内生酮饮食目前仅仅在小范围的患者中尝试着。对于绝大部分癫痫患者，药物治疗仍是首选。

　　汤晨说：“生酮饮食最考验的是家长，不仅要掌握科学的知识，还要有强大的毅力。”然而不是所有家长都有足够的知识和条件，更少有人能坚持每顿生酮餐都自己做。

　　目前，癫痫治疗领域的专业医生相对稀缺，懂生酮饮食的医生和营养师则更少。需要强调的是，如果生酮方法不当也可能产生副作用，甚至对身体造成危害。

　　在美国、加拿大、韩国、日本等国家，癫痫的治疗体系相对成熟，生酮的应用也更普遍和规范。在美国，经典的生酮饮食是在医院住院期间开启，医院里有专业的医生、护士和营养师提供指导以及不良反应监测。例如在日本，当一位癫痫患儿住院治疗，医院会为患儿提供生酮餐，费用由医保报销。

　　目前国内一些大的生酮饮食治疗中心（儿童神经癫痫中心）也基本达到了这一水准，但在全国范围内还需要推广和规范。

　　“我们已是很幸运，因为生酮起效了。”汤晨说。今年年初，女儿上幼儿园了。虽然智力发育比普通的孩子要慢一点，但能够完成一些基础的数数和画画。更关键的是，孩子不再那么容易发作，可以去公园玩滑梯，和小朋友们做游戏，去体验她本就该拥有的童年。更多癫痫内容请关注本期23版