肝豆病药青霉胺恢复生产

　　两个月前，武汉读者严女士致电健康时报，她是一位“肝豆病”患者，长期服用的药品青霉胺断供，大量患者面临断药危机。记者联系该药目前唯一生产厂家上海信谊，不久后该药厂回复记者，青霉胺已恢复生产。

　　“肝豆病”全称为肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。因为不能代谢和排出铜，导致大量铜离子身体内沉积造成铜中毒，进而影响肝脏、肾脏、大脑等各个器官。

　　让食物中不含铜，几乎不可能。万幸的是，肝豆病是少数有药可治的罕见病，治疗方法一是排铜，二是补锌，用锌剂去吸收铜。只要控制住了体内的铜含量，就能控制症状，维持生活。

　　青霉胺、二巯基丁二酸、二巯基丙磺酸钠是三种主要的排铜药物，然而目前生产这些药的药厂已经所剩无几。

　　安徽中医药大学神经病学研究所附属医院是国内研究“肝豆病”的专科医院，国内绝大多数肝豆患者都去这家医院诊治。该院神经内科副主任医师韩永升介绍，青霉胺在肝豆患者治疗中用得最多，通常和另一种药二巯基丁二酸交替使用各有优势，青霉胺比二巯基丁二酸价格更低廉。

　　从1993年至2016年，安徽中医药大学神经病学研究所附属医院一共诊治了26000例次肝豆患者。韩永升说，仅从该院诊治人数来看，目前国内至少有1万以上肝豆患者，这还没算在其他医院神经科就诊和误诊的人数。如果从流行病学调查得到的发病率来算，潜在患者可达7~8万人。

　　3月初，上海信谊在回复健康时报说明中称，该公司产品青霉胺片2016年5月暂停生产，原因是供应的原料药在粒径上出现差异，无法正常生产。随后，该药厂在官网发布公告，称第一批次共76万片已投放市场，目前生产状态稳定，预计5月各地医院药房药店将逐步全面恢复供应，并承诺绝不停产青霉胺片。

　　如果您所在地区医院药店在5月依然不能买到青霉胺，可以联系本报，电话010-65369721。