我的梅里行走

　　重症肌无力：（myasthenia gravis，MG）重症肌无力是一种由神经—肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。各年龄段均有发病，年平均发病率为8.0-20.0/10万人。

　　梅里雪山：藏传佛教四大神山之一，是位于云南省迪庆藏族自治州德钦县境内一座南北走向的庞大的雪山群，全长150公里，在藏区被称为“卡瓦格博雪山”，因盛产各种名贵药材，在当地又被尊奉为“药山”。

　　梅里雪山主峰海拔高达6740米，是云南第一高峰，是至今仍未被人类成功登顶的“处女峰”。1991年，中日联合学术登山队17名队员对主峰发起冲击，上升至海拔6400米时天气突然变得恶劣只好下撤。当晚队员与大本营进行最后一次语音联系后，在海拔5000多米处遭遇大规模雪崩，17名队员全部遇难。“卡瓦格博”也成为了人类登山史上第二大山难的发生地。

　　

　　北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心是一个由重症肌无力患者发起成立的民间公益组织。中心发起了国际首个“615重症肌无力关爱日”，发布了中国第一部重症肌无力患者生存调查报告，制作发布了中国第一部重症肌无力科普动画片《爱力水手的故事》，举办首届全国重症肌无力患者大会暨海峡两岸交流会，举办国内首个患者组织倡导的多学科重症肌无力医学论坛，开通了国内首个重症肌无力400患者服务热线。

　　

　　我叫浮云，是一名19年病龄的重症肌无力患者。

　　2015年10月19日到23日，我同另外三名重症肌无力病友，还有10位志愿者一起，沿着古老而神秘的梅里雪山转山路线，完成了一次徒步行走，为所有的重症肌无力病友祈福。

　　连续5天，平均海拔3000米以上，总计徒步长度超过90公里，我们完成了一场“罕见的行走”。我们证明了，疾病可以带走我们健全的体魄，却终将无法带走我们的信念与勇气！

　　临危受命的登山任务

　　10月13日，就在“微笑梅里——罕见的行走”出征仪式前两天，一则“唤醒公益大叔海连”的捐助信息，让北京重症肌无力患者的微信交流群炸开了锅。

　　“海连大哥怎么了？”在不断的追问下，大家才知道，10月7日晚，海连在加班回家途中意外跌倒，导致颅内有淤血，重症肌无力的危象也再次被诱发。同事将其紧急送往医院，连夜进行了开颅手术。尽管已脱离生命危险，但一直昏迷，不知何时才能醒来。

　　大家都关心的海连大哥，是一位近20年病龄的重症肌无力患者。平时，他领着其他重症肌无力病友一起，登山、画画、摄影，在北京重症肌无力患者圈子里，海连是名副其实的大哥。这次转山活动，海连正是发起人之一.

　　如今，海连突遭变故，任务就落到了我的身上。

　　攀登梅里雪山的计划，是很早就确定下来的。梅里雪山位于云南迪庆藏族自治州德钦县境内，是藏民心中的神山，在爱力关爱中心的组织下，我们决定组建一支由重症肌无力患者和爱心志愿者组成的转山队伍，一方面为重症肌无力患者祈福，一方面为爱力的公益活动募集善款。

　　对于重症肌无力患者来说，参加梅里转山，并不是一个很容易做出的决定。《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（2015年版）明确指出，这种疾病最显著的临床表现就是骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息后减轻。像攀登雪山这样的高强度运动，并不适合重症肌无力患者参与。

　　仅从运动强度来说，这次徒步的强度，大概相当于在5天之内连续攀登5次泰山，期间还要面临着可能发生的高原反应。我患重症肌无力已19年，这样大的运动强度，无疑是一个巨大的挑战。

　　好在多年来，我的病情早已稳定。在“爱力”的带领下，我逐渐形成了徒步健身的习惯。和病友相约一起徒步、登山，永定河、海坨山、官厅水库……京郊很多地方都留下了我们的身影，而运动带给我们的快乐，经常让我们忘记了自己还是一个病人。

　　不过为了确保不在登山行动中拖大家的后腿，也出于对自己健康负责的态度，我特意咨询了医生。在得到了肯定的答复以及医生的千叮咛万嘱咐下，我一边开始每天徒步六公里的适应性训练，一边期待着梅里雪山之行。

　　战胜自己，征服雪山

　　2015年10月17日，出发的日子终于到了。14名队员在久负盛名的香格里拉会合。在那里，我见到了其他三位重症肌无力患者，也见到了来自香港大学深圳医院的护士隋然，还见到了“超级领队”刘凤秋、当地的向导吹丹。

　　在这些患者中，吴炜显得有些特别，这位《时尚先生Esquire》杂志时装副总监，阳光、健硕，乍一看倒像是健美教练，完全看不出是一位有着3年病龄的患者。

　　从香格里拉，经白马雪山垭口，最终到达正式转山的入口飞来寺，将近200公里的车程并不好走。全是山路崎岖蜿蜒不说，海拔也在不断变化。香格里拉县的平均海拔高度为3280米，白马雪山垭口的海拔则到了4292米，而到了飞来寺，海拔又下降到3000米左右。高低海拔来回变化，是我们在正式转山之前面临的第一关考验，但馈赠给我们的，便是“日照金山”的胜景。

　　18日清晨7点23分，金色的光芒，将梅里峰群点亮，透过淡薄的云雾，茫茫雪山显得既神秘，又庄严。“日照金山”持续了仅二十分钟左右，真正的转山之行，也自此而实质性开始了。

　　出于安全考虑，此次行走我们都配备了专业的登山设备，再加上全天所需的食物及水，每个人都有不轻的负重。但我身上的大部分负重，还是被其他队友争相“抢”了过去。行走一开始，同行的队员便对我们几个重症肌无力患者照顾有加。

　　一路走来，道路两旁古柏森森，巨石峥嵘，景色壮丽让人难以忘却。就这样慢慢走了一段，竟然真的慢慢适应了高原徒步的节奏。

　　同平时的徒步相比，高山徒步无疑难度要大得多。在翻越海拔3840米的南宗垭口的路上，砂石路的斜度至少有25度，即便我们使用了最专业的登山设备，仍然会走两步倒退一步，而在去往同样海拔3800米的冰湖的时候，更是有一段长达3公里的35度陡坡。此外还有一段长达6公里的下坡，因路滑而增加了不少难度。

　　第一天，历时4小时，徒步8公里；第二天，历时7小时13分钟，徒步17.42公里；第三天，历时10小时，徒步达22公里……翻越最高海拔3840米，终于完成了此次的转山之旅。

　　在当地的信仰中，转山一圈，便可洗尽一生罪孽，但对我们而言，除了祈福之外，转山更大的意义在于战胜自己。在平均海拔三千米以上的高原行走，空气稀薄，难度颇大，下山时，我的右腿膝盖隐隐作痛，其他队员也都筋疲力尽，但我们完成了，我们也能跟常人一样，甚至完成常人也无法完成的事情。

　　难以治愈，但可以治疗

　　“难以治愈，可以治疗。”中国免疫神经学会常委、中国重症肌无力学科奠基人许贤豪用这八个字来总结这种疾病。但很多患者，尤其是基层重症肌无力患者，不知何处可治，白白耽误了病情。

　　从冰湖返程路上，我们认识了家住昆明的邱先生。他有一60多岁的好友，也是重症肌无力患者，一直坐在轮椅上。当得知我们队伍中有4名队员都是重症肌无力患者时，不由大吃一惊。

　　实际上，同样是重症肌无力患者，病情发展程度可能也会不一样。2015年版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》按照病情的严重程度将重症肌无力分为了四种类型，其中最严重的半年内便可发生骨骼肌萎缩，而最轻度的可能仅眼外肌受累，而不累及其他肌群。

　　而即便重症肌无力患者已发病严重，但只要及时经正规医院治疗，仍然有可能恢复到较好状态。“海连大哥”之前也曾因病情严重，数次上呼吸机，数次被下病危通知，但都被医生挽救了回来。而经过锻炼，张海连也已成为一名资深的“驴友”。

　　这样的例子，在重症肌无力患者中并非罕见。更出名的还有中国第一位在世界杯赛场夺取金牌的女自行车运动员王艳，经历了三次血浆置换治疗，还能在运动场上屡获佳绩。

　　一位来自浙江温州的林医生，与我们同行了一公里，但直到最后，也没有能分辨出来究竟哪位队员才是重症肌无力患者。事实证明，诊断及时、治疗科学，我们仍有很大的可能，与常人无异。

　　一岁到百岁，人人都可能成为MG患者

　　“当前，公众对于重症肌无力的认知程度非常有限，信息来源渠道非常有限。”这是中国社会福利基金秘书长肖隆君在“罕见的行走”出发仪式上的感慨。根据《中国神经免疫学和神经病学》杂志2011年9月发布的信息，我国重症肌无力年平均发病率约为7.4/百万人，患病率约为1/5000。据此推算，我国至少有65万以上重症肌无力患者。

　　不同于其他罕见病多属遗传性疾病，重症肌无力是一种任何人都可能后天获得的疾病。“理论上讲，从一岁到百岁，每个人都可能成为重症肌无力的患者。”北京医院神经内科副主任医师殷剑说。

　　这并不是危言耸听，工作近20年的殷剑医生，接诊过年龄最大的患者是一位97岁的老人，目前仍在治疗中。而一两岁的患儿更是不计其数。“如同感冒一样，我们谁也无法保证自己就一定不会得上重症肌无力这种病。”

　　医学普遍认为，包括环境、药物、外伤、感染、过度疲劳、情绪压力及不良生活习惯在内的诸多因素都可能诱发疾病。

　　更重要的是，基层医生对这种疾病的认知缺乏，直接导致了大量重症肌无力患者在就诊初期被误诊。根据爱力重症肌无力罕见病关爱中心2014年发起的一项实名登记调查，458名成年重症肌无力患者中，有248名曾经被误诊，35%的患者确诊用了1~3年的时间，更有15%的患者用了8~15年才完成确诊，错过了最佳的治疗时期。

　　设想一下这样的情形：想要刷牙，却拿不起来牙刷；想要看电视，却抬不起来眼皮；想上个楼梯，腿却不听使唤迈不出去……到医院检查，CT、核磁共振，各项检查做个不停，从县医院，到市医院，到省会医院，最终直到北上广等地的大型三甲医院，才最终得以确诊。这样的经历，正是大多数重症肌无力患者所亲身体验过的。

　　殷剑医生介绍，实际上，如果医生怀疑病人是重症肌无力，做出准确判断的方法非常简单，仅需一个成本不超过两元钱的“新斯的明试验”。但关键是，基层医生所遇见的病例数太少，绝大多数情况下根本不会朝这种疾病的方向去怀疑。这也是绝大多数罕见病难以确诊的原因。

　　幸运的是，重症肌无力是当今抗原、抗体最为明确，免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一。随着免疫抑制药物治疗的运用，重症肌无力患者的死亡率已由30%降到了5%以下。而只要做到及时发现、及时治疗，绝大多数患者都能够进行正常的生活。

　　不幸的是，重症肌无力病程漫长，患者需长期用药，长期治疗，因此医疗费用高昂。我们的常用药他克莫司，迄今为止还未纳入重医保报销药物，而肌无力危象抢救使用的特效药物丙种球蛋白与血浆置换术，同样不在医保范畴。在发生危象时，患者家属因高昂费用而放弃治疗的情况，时有发生。

　　转山归来，生活一切照旧，病情仍然稳定。“生命的旅程，没有最美，只有超越。因感恩出发，微笑，是最好的装备。领悟生命的改变，为健康幸福而祈愿。”这就是我们，65万重症肌无力患者心中最美好的希冀。

　　本文图片由俊娟提供